Az idegsejtek működéséhez alapvető nyúlványokat körülvevő, a főként zsírból álló membránborítás (mielinhüvely) létrejötte. A Pelizaeus-Merzbacher-betegség során ez a burkolat nem alakul ki, ami lehetetlenné teszi az ingerület vezetését – ez többek között a mozgás és a gondolkodás nehezítettségében nyilvánul meg.