A betegség fő tünete a remegés, ami szemben a Parkinson-kórral, főként cselekvéskor jelenik meg. A betegség elsősorban a felső végtagok izmait érinti, azonban a fej­mozgató izmokon és a hangszálakon is megjelenhet. A végtagok remegése általában szimmetrikus. A tünetek vagy fiatalon (a 20-30-as években), vagy pedig idősebb korban (az 50-60-as években) jelennek meg és lassan súlyosbodnak.