A Creutzfeldt–Jakob-szindróma (CJD) prionfertőzés okozta emberi megbetegedés, számos hasonló betegség ismert az állatvilágban.
Sporadikus (rendkívül ritka) kórkép, amely jelen tudásunk szerint gyógyíthatatlan, és mindenképpen halállal végződik. Jellemző a többéves lefolyás, melynek során a szellemi teljesítőképesség fokozatosan romlik (megfigyelések szerint leginkább a matematikai feladatok megoldásának képessége csökken). A halált követően az agyból vett szövettani metszetekben teljesen sajátos elváltozás látható (a mintában „üres lyukak” tűnnek fel, ami szivacsos látványt kölcsönöz a metszetnek, innen a szarvasmarhák hasonló betegségének elnevezése: szivacsos agyvelőelfajulás – Bovina Spongiformis Encephalopathia, azaz BSE).