Az akaratlagosan mozgatható izmok idegzése károsodik, az ún. motoros idegsejtek elpusztulnak, ennek következtében az érintett izmok sorvadásnak indulnak és elveszítik működőképességüket. Nagyon jellemző, hogy általában egy oldalon kezdődik, a bénulás főleg a felső végtagon és annak is a törzstől távolabb eső izmaiban jelentkezik először, majd fokozatosan terjed felfele. A betegség lefolyása során a beteg fokozatosan mozgásképtelenné válik, majd a légzésbénulás miatt bekövetkezik a halál.